Είναι γνωστή για πάνω από 200 χρόνια και δεν υπάρχουν επιστημονικές αποδείξεις μέχρι σήμερα ότι μεταδίδεται στον άνθρωπο. Στην Ελλάδα, το πρώτο περιστατικό τρομώδους νόσου διαγνώστηκε το 1986.
Ανήκει στην ομάδα των Μεταδοτικών Σπογγωδών Εγκεφαλοπαθειών (ΜΣΕ) ή Prion νόσοι.
Οι Μεταδοτικές Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες στα ζώα είναι:
- Σπογγώδης εγκεφαλοπάθεια των βοοειδών (BSE)
- Τρομώδης νόσος του προβάτου και της αίγας (Scrapie)
- Χρόνια ατροφική νόσος των ελαφιών και της αντιλόπης (Chronic wasting disease of deer).
- Μεταδοτική εγκεφαλοπάθεια των μινκ
- Σπογγιόμορφη εγκεφαλοπάθεια της γάτας
Οι Μεταδοτικές Σπογγώδεις Εγκεφαλοπάθειες στον άνθρωπο είναι:
- Νόσος Creutzfeldt-Jakob Σύνδρομο Gerstmann-Straussler-Scheinker
- Θανατηφόρος οικογενής αϋπνία (fatal familial insomnia).
- Νόσος Kuru στην Παπούα της Ν. Γουϊνέας
- Νέα παραλλαγή της νόσου Creutzfeldt-Jakob (nvCJD)
Συμπτώματα της νόσου
Τα κλινικά συμπτώματα της νόσου σπάνια εμφανίζονται σε μικρές ηλικίες (κάτω του έτους) και έχουν μεγάλη ποικιλομορφία. Επειδή τα ζώα δεν έχουν τυπικά συμπτώματα της νόσου, υπάρχει καθυστέρηση στη διάγνωση. Σε αρκετές περιπτώσεις η διάρκεια παραγωγικής ζωής των ζώων είναι τόσο μικρή που δεν επιτρέπει την εμφάνιση κλινικών συμπτωμάτων. Τα κλινικά συμπτώματα ποικίλουν από απώλεια βάρους με ή χωρίς τρόμο και απώλεια συντονισμού των κινήσεων.
Αλλαγές στη συμπεριφορά: Τα ζώα μπορεί να είναι νευρικά και φοβισμένα, να τρομάζουν εύκολα με ξαφνικούς θορύβους ή ακόμα και στην παρουσία του κτηνοτρόφου. Άλλα ζώα μπορεί να είναι απαθή, με μειωμένη αντίδραση στο περιβάλλον απρόθυμα να εγερθούν και τρίζουν συνεχώς τα δόντια. Τα προσβεβλημένα ζώα συχνά αδυνατούν να ακολουθήσουν το κοπάδι στις μετακινήσεις του.
Άλλοτε η ασθένεια μπορεί να εκδηλώνεται με έντονο ξύσιμο του ζώου πάνω σε αντικείμενα του στάβλου. Το ζώο λόγω της φαγούρας συχνά ανακουφίζεται ξύνοντας τη περιοχή της οσφύος με τα δόντια και τη περιοχή του τραχήλου (σβέρκο) με τα πίσω πόδια. Αυτό έχει ως αποτέλεσμα την απώλεια του μαλλιού στις περιοχές αυτές του σώματος.
Μεταβολές στη στάση και τη βάδιση: Τα άρρωστα ζώα έχουν παράξενη στάση σώματος και δεν εγείρονται με ευκολία (αδυναμία να σταθούν στα πίσω πόδια), παρουσιάζουν δυσκολία στο συντονισμό των κινήσεων και τρέχουν ανυψώνοντας υπερβολικά τα πόδια τους σαν άλογο που καλπάζει. Ο τρόμος (τρεμούλιασμα) της κεφαλής είναι συχνός στα ασθενή ζώα.
Θρεπτική κατάσταση: Τα ζώα που νοσούν παρουσιάζουν σταδιακή μείωση του σωματικού τους βάρους και μπορεί να καταλήξουν μέσα σε διάστημα 1- 6 μηνών. Η νοσηρότητα σε μία εκτροφή κυμαίνεται από 2% έως 10% ή και περισσότερο.
